Поскольку большая часть пороков развития встречается на лице, PWS является клинически значимой проблемой у подавляющего большинства пациентов. PWS не следует рассматривать как косметическую проблему, а болезнь с потенциально разрушительными психологическими и физическими осложнениями. Подробные исследования подтвердили более низкую самооценку и проблемы с межличностными отношениями у пациентов с PWS.
Причина и происхождение остается неподтвержденной. Считается, что винные пятна развиваются в течение первых 2-8 недель беременности.
PWS — это прогрессирующая сосудистая мальформация кожи, которая остается на протяжении всей жизни, и нет инволюции. PWS хорошо разграничены и плоские и пропорционально растут на поверхности с ребенком. У младенцев и маленьких детей PWS — плоские красные пятна. Тем не менее, поражения, как правило, постепенно темнеют до фиолетового и, в возрасте взрослых, часто становятся поднятыми в результате развития сосудистых папул или узелков. Эти изменения в цвете и контуре объясняются прогрессирующей эктазией аномального кожного сосудистого сплетения. Со временем кровеносные сосуды становятся более расширенными и восприимчивыми к спонтанному кровотечению или кровоизлиянию после незначительной травмы. Кровотечение может трудно контролировать, требует госпитализации и может также увеличить вероятность заражения кожи. Если их не лечить.
Импульсный лазер на красителев сочетании с охлаждением криогенным распылением («устройство динамического охлаждения» или «DCD») теперь является выбором для PWS. Желтый свет, создаваемый импульсным лазером для красителей, проникает в кожу до 2 мм и предпочтительно поглощается гемоглобином в расширенных кровеносных сосудах PWS. Тепло в просвете сосуда вызывает повреждение кровеносных сосудов, о чем свидетельствует интенсивная пурпура («ушибленный» вид кожи). Для максимальной эффективности требуется несколько сеансов лечения с интервалом в 4-8 недель. Количество процедур, необходимых для максимального замирания PWS, может быть переменным и непредсказуемым. Лечебные побочные эффекты в основном ограничиваются послеоперационным отеком и пурпурой, которые обычно проходят в течение 2 недель. С добавлением охлаждения криогенным распылением.
